המדע רואה PSP אחרת מכפי שאני רואה PSP

המדע רואה PSP אחרת מכפי שחולה רואה אותה, או לפחות מכפי שהחולה הזה רואה אותה.

אולי זה בלתי נמנע, ואולי אין בכך שום דבר רע. מדענים וחולים פשוט מחפשים דברים שונים.

אולי בכלל עדיף שאשאיר את המדע למדענים. אני לא נוירולוג, לא חוקר ולא סטטיסטיקאי. אני חולה. רק חולה. אולי פשוט כדאי שאישאר במסלול שלי.

אבל בתור מי שפועל למען חולי PSP, וגם בתור אדם שכמעט אין לו מה לעשות כל היום, הנושאים האלה מעניינים אותי. נתקלתי פעמים רבות בכתבי עת מדעיים בסולמות השונים להערכת PSP, המוכרים בשם PSPRS. היום ניסיתי להבין אותם לעומק, גם כדי למלא קצת מהזמן שיש לי, וגם כדי להבין מה המשמעות שלהם מבחינת חוויית החיים של החולה.

התרשים שלהלן מראה כיצד התפתחו סולמות ההערכה העיקריים של PSP, על סמך המאמרים המדעיים שקראתי. כל טעות היא שלי בלבד. הסולם המקורי, שעדיין נמצא בשימוש נרחב, כולל 28 פריטים. גרסה חדשה יותר מצמצמת את המספר ל־15. גרסה נוספת, שעליה המליץ מינהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) במסגרת תהליך מסוים של פיתוח תרופה, מצמצמת אותו ל־10.

יש סיבות מובנות להתפתחות הזאת.

חוקרים זקוקים לסולם שיוכל לזהות האם טיפול פוטנציאלי משנה את קצב ההתקדמות של PSP. המדידה צריכה להיות עקבית, רגישה ואמינה. היא גם צריכה לעבוד בפרק הזמן הקצר יחסית של ניסוי קליני, לעיתים קרובות 12 חודשים בלבד.

לכן, הסולם בן 15 הפריטים שמר על התסמינים שנראו השימושיים ביותר למדידת שינוי במהלך פרק הזמן הזה. הוא השמיט פריטים שעלולים להיות מושפעים ממצבים רפואיים אחרים, כאלה שאינם משתנים במהירות מספקת, כאלה שתרומתם למדידה הכוללת קטנה יחסית, או כאלה שניתן להעריך באופן מדויק יותר באמצעות כלי ייעודי נפרד.

חולה רואה את הדברים אחרת.

אני לא חווה PSP כנקודת סיום בניסוי קליני. אני חווה אותה מהרגע שאני מתעורר ועד לרגע שבו אני סוף סוף מצליח להירדם.

הסולם בן 15 הפריטים משמיט קשיי שינה, אי־שליטה במתן שתן, עצבנות, נוקשות בגפיים ואת כל השאלות העוסקות בחשיבה ובהתנהגות. אבל לשינה יש השפעה עצומה עליי. נוקשות, ולא רק בצוואר, מעצבת כמעט כל תנועה שאני עושה. עצבנות משפיעה עליי וגם על האנשים שסביבי.

גרסת 10 הפריטים הולכת צעד נוסף. היא משמיטה גם את כל הפריטים הקשורים לתנועות העיניים, כולל הפרעה בתפקוד העפעפיים. העיניים שלי הן בין ההיבטים המגבילים ביותר של ה־PSP שלי.

כאב אינו מופיע אפילו בסולם המקורי בן 28 הפריטים. גם לא רגישות לאור, עומס חושי או אותם אירועים מפחידים שבהם אני נשאר בהכרה אבל כמעט שאינני מסוגל לזוז.

מובן שאנשים רבים יהיו מוטרדים מהשמטת הפריטים הקוגניטיביים וההתנהגותיים מהסולמות המקוצרים. התמזל מזלי לשמור על רוב התפקוד הקוגניטיבי שלי ועל חלק ניכר מהתפקוד ההתנהגותי שלי, אבל אני יודע שהתסמינים האלה יכולים לשנות לחלוטין את חייהם של חולים ושל בני משפחותיהם.

כל זה לא אומר שהסולמות שגויים.

זה אומר שהמדע והחולה מודדים דברים שונים.

המדען שואל: אילו תסמינים יראו בצורה האמינה ביותר האם PSP השתנתה במהלך 12 חודשים?

אני שואל: מה מקשה על החיים שלי היום?

שתי השאלות לגיטימיות. הקושי מתחיל רק כאשר התשובה לשאלה הראשונה נתפסת בטעות כתיאור של המחלה כולה.

הסולם בן 15 הפריטים מצמצם במכוון את המיקוד שלו לשלושה תחומים שהם בעיקרם מוטוריים: הליכה ותפקוד הגפיים, תנועות עיניים, ודיבור ובליעה. ייתכן שזה בדיוק המיקוד הנכון לניסוי קליני מסוים. אבל אני לא מצליח להשתחרר לגמרי מהתחושה שמבחינת ההבנה הרחבה יותר של PSP, זהו צעד קטן לאחור.

חולים, מטפלים ואנשי צוות רפואי רבים השקיעו מאמצים רבים כדי להסביר ש־PSP אינה רק הפרעת תנועה. היא חודרת אל תוך החשיבה, ההתנהגות, השינה, השליטה בסוגרים, מצב הרוח, האישיות, מערכות היחסים, העצמאות וכל עולמה הרגשי של המשפחה. קשה יותר למדוד את החוויות האלה באופן נקי ומדויק. זה לא הופך אותן לפחות אמיתיות.

החוקרים יודעים זאת. מחברי המחקר על סולם 15 הפריטים מציינים שרבים מהפריטים שהושמטו עדיין שימושיים בטיפול הקליני השוטף, ושאין להתעלם מהקוגניציה, אלא למדוד אותה בנפרד באמצעות מבחנים רגישים יותר.

ההבחנה הזאת חיונית. סולם לניסוי קליני הוא כלי שנבנה למטרה מסוימת, לא דיוקן של המחלה. הוא הופך לבעיה רק כאשר, מבלי שנשים לב, הוא מתחיל להחליף את הסיפור של החולה עצמו.

והסיפור של החולה אינו רק משהו שצריך להבין, אף שכמובן היינו רוצים שיבינו אותנו. הוא צריך גם לעזור לעצב את מה שמפתחים עבורנו.

תרופה שתאט את אובדן היכולת ללכת או לבלוע יכולה לשנות חיים. אבל ייתכן שאנחנו זקוקים גם לעזרה עם חוסר שינה, כאב, עומס חושי, שינויים התנהגותיים והסערה הרגשית שמגיעה עם אובדן העצמאות.

המדע בוחן דפוסים בקרב חולים רבים. אני חי גרסה אחת של PSP מבפנים.

אף אחת משתי נקודות המבט אינה צריכה לדחוק את האחרת הצידה. טיפולים טובים יותר תלויים בשתיהן, ושתי נקודות המבט יישארו מחוברות רק אם מישהו ימשיך לומר זאת.

אז אולי באמת כדאי שאישאר במסלול שלי.

אבל המסלול שלי הוא המחלה עצמה, כפי שהיא נראית מבפנים. וזאת בדיוק נקודת המבט ששום סולם הערכה אינו יכול לתפוס.

בכל הזמן שבו אני כותב את הפוסטים האלה, אני יכול לספור על אפס ידיים את מספר הפעמים שמישהו מהקהילה המדעית יצר איתי קשר בעקבותיהם. אולי זה לעולם לא ישתנה.